La cardiomiopatia ipertrofica: si cresce con il dott. Spirito

Attività didattico-scientifica della cardiochirurgia

Pochi mesi fa il Prof. Paolo Ferrazzi è approdato al Policlinico di Monza come Direttore del nuovo Centro per la Cardiomiopatia ipertrofica e le Cardiopatie Valvolari. Oggi questo Centro sta diventando un vero e nuovo punto di riferimento in Italia per il trattamento di queste importanti patologie cardiache. Ma in un’ottica di crescita costante, a potenziare questa macchina già avviata, arriva il contributo culturale di un altro cardiologo tra i maggiori esperti internazionali nel trattamento della Cardiomiopatia Ipertrofica, il Dott. Paolo Spirito.

“Siamo orgogliosi di poter contare da oggi sul prezioso aiuto culturale e scientifico del Dott. Spirito – afferma il Prof. Giuseppe Specchia, Direttore Scientifico del Dipartimento di Cardiologia del Policlinico di Monza – Qui potrà insegnare ai nostri specializzandi il modo di affrontare, dal punto di vista diagnostico e fisiopatologico, questa malattia facendo crescere nel contempo la cardiologia di Monza e condividendo il suo straordinario bagaglio culturale con gli studenti dell’International Heart School di cui il Prof. Ferrazzi è Direttore”. L’International Heart School (Fondazione di Bergamo per la Formazione Medica Continua onlus) è stata istituita dal Professor Lucio Parenzan nel 1989. Il primo corso di alto perfezionamento in Cardiologia, Anestesia e Chirurgia Cardiovascolare ha avuto luogo nel 1993-1994. Il corso, già da allora, era strutturato in due parti: la prima clinica e la seconda teorica che comprendeva workshop e lezioni tenute da personaggi internazionali noti nel mondo della medicina.

Nel 1995 è stato poi organizzato il primo Master Internazionale in Cardiologia Pediatrica, Chirurgia Cardiaca Pediatrica e Anestesia pediatrica in collaborazione con il CNR di Pisa e con la Scuola Superiore di Studi Universitari e di Perfezionamento S. Anna. Dal 2010 la Scuola è diretta dal Prof. Paolo Ferrazzi. Dal 1989 ad oggi circa 320 medici con esperienza cardiologica o cardiochirurgia provenienti da 51 paesi hanno frequentato la scuola e molti di loro si sono affermati nella loro terra d’origine raggiungendo livelli apicali (primari, direttori di dipartimenti, ministri, ecc).
“Il 28 gennaio scorso è scomparso il fondatore dell’International Heart School, il Prof. Parenzan, uno tra i più celebri cardiochirurghi, padre della cardiochirurgia pediatrica italiana – spiega il Prof. Ferrazzi – Non solo un eccellente chirurgo, ma anche un amico, un uomo che aveva saputo creare attorno a sé un team completo di professionisti affermati che il giorno della sua scomparsa, a quasi 90 anni, gli hanno dimostrato tutto il loro impressionante affetto. E’ per questo che oggi mi sento ancora più responsabile del futuro di questa Scuola e della sua mission ed è proprio per raggiungere traguardi sempre più ambiziosi che non potevamo lasciarci sfuggire l’occasione di avvalerci del supporto formativo e culturale del Dott. Paolo Spirito il cui obiettivo sarà quello di traslare le sue conoscenze a questi medici, agli allievi dell’International Heart School, affinchè la Cardiomiopatia Ipertrofica possa avere sempre più specialisti nel mondo in grado di riconoscerla ed affrontarla. Sono pochissimi infatti i Centri specializzati nella diagnosi e nel trattamento di questa malattia, molto spesso i pazienti sono asintomatici oppure manifestano sintomi non chiari e così accade che non vengano trattati nella maniera corretta, con rischi molto alti. Ad oggi dalla Slovenia sino ai confini della Cina, ovvero una parte importante dell’est europeo e dell’oriente, non possiede un Centro specialistico per la Cardiomiopatia Ipertrofica, si evince quindi quanto sia importante per l’International Heart School formare cardiochirurghi specializzati in grado di portare le loro conoscenze nei propri paesi di origine che, spesso, sono zone in via di sviluppo”. Il Dott. Paolo Spirito è oggi uno dei massimi esperti della Cardiomiopatia Ipertrofica al mondo. “Recenti studi sulla popolazione mondiale hanno dimostrato che a soffrire di questa patologia sono 1 soggetto su 500 – esordisce il Dott. Spirito – per cui si tratta di una malattia non così rara come si potrebbe pensare. Nella maggior parte dei casi la Cardiomiopatia Ipertrofica è a trasmissione autosomica dominante: ciò significa che un individuo affetto dalla patologia ha il 50% di probabilità di trasmettere la malattia ai suoi figli. Quindi la possibilità che un soggetto affetto trasmetta ai figli l’alterazione genetica è statisticamente stimata 1 su 2. In ogni caso la trasmissione autosomica dominante non implica necessariamente che se un individuo ha 4 figli due di essi saranno sicuramente malati, questa è soltanto una probabilità statistica. Di fatto potrebbero essere tutti sani o all’opposto 4 su 4 malati”.

La storia naturale della Cardiomiopatia Ipertrofica è variabile: una percentuale importante di pazienti è asintomatica o paucisintomatica con decorso clinico stabile e con un tasso di sopravvivenza simile a quello della popolazione adulta normale; una percentuale più bassa di pazienti può andare incontro a morte improvvisa su base aritmica (0.5%-5% di mortalità annua a seconda della casistica, con le percentuali più elevate durante l’infanzia e l’adolescenza). In una porzione di pazienti (<10%) si può osservare una progressione verso l’insufficienza cardiaca associata a rapido deterioramento clinico.

Molti pazienti affetti da cardiomiopatia ipertrofica sono asintomatici per lungo tempo, ma la possibilità che questi possano andare incontro a morte improvvisa impone controlli ravvicinati nel tempo. Questa patologia infatti rappresenta comunque la più comune causa di morte improvvisa nei giovani al di sotto dei 35 anni (il 30% di questi durante sforzi o attività sportiva). “In alcuni pazienti – continua il Dott. Spirito – può essere indicato l’intervento chirurgico (circa il 10-15% dei casi totali). Si tratta principalmente di quei casi in cui vi sia una marcata ostruzione all’afflusso del ventricolo sinistro accompagnata da sintomi severi che non rispondono ai farmaci.
Nella cura della Cardiomiopatia Ipertrofica ostruttiva sono state utilizzate diverse tecniche chirurgiche, ma la più accettata rimane la miectomia del setto interventricolare. L’intervento chirurgico abolisce o riduce i sintomi della malattia, ma non tutti i pazienti sono idonei all’operazione, è quindi di fondamentale importanza riuscire a fare diagnosi precise. Oggi il Policlinico di Monza può contare sul preziosissimo aiuto del Prof. Paolo Ferrazzi che non esito a definire il maggior esperto Europeo nel trattamento chirurgico della malattia, basti pensare che dal suo arrivo ad oggi, e sono trascorsi pochi mesi, ha effettuato qui a Monza 41 interventi su casi di CMI (cardiomiopatia ipertrofica). Nel più grande Centro degli Stati Uniti, la Mayo Clinic, vengono operati circa 150 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica all’anno”.

A testimoniare come il Policlinico di Monza si stia affermando a livello nazionale come Centro specializzato per questa patologia, ci sono alcuni dati: solo il 15% dei pazienti operati provengono dalla Regione Lombardia, mentre la grande maggioranza dei pazienti viene da tutte le altre regioni italiane.
“Con la collaborazione del Dott. Spirito – conclude il Prof. Ferrazzi – sono certo che il Policlinico di Monza, nonché l’International Heart School verranno investiti di nuove conoscenze e finalmente, col tempo, potremmo avverare il nostro sogno ovvero quello di far nascere un Centro specializzato per la cura della Cardiomiopatia Ipertrofica in ogni paese del mondo. Giusto qualche settimana fa un nostro ex studente che viene dal Kanzakistan mi ha cercato chiedendomi consigli su come trattare nello specifico questa patologia e grazie a questo nostro scambio ha già fatto i primi due interventi nel suo paese con ottimi risultati”.