Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva

La caratteristica principale della cardiomiopatia ipertrofica è un marcato aumento dello spessore delle pareti del cuore (ipertrofia), in particolare del ventricolo sinistro. Nella grande maggioranza dei pazienti questa malattia ha un’origine genetica.

Le alterazioni cardiache associate alla cardiomiopatia ipertrofica hanno un grado di severità molto variabile. Alcuni pazienti presentano un lieve aumento dello spessore delle pareti del ventricolo sinistro, mentre altri pazienti possono raggiungere uno spessore delle pareti di oltre tre volte i valori normali.

Molti pazienti hanno un decorso favorevole in assenza di sintomi, altri sviluppano importanti sintomi di insufficienza cardiaca (che si manifestano come fiato corto per sforzi lievi), ed alcuni possono avere eventi gravi ed improvvisi (inclusa la morte improvvisa). Questa grande variabilità nella gravità delle alterazioni e decorso clinico della cardiomiopatia ipertrofica rende molto difficile il trattamento dei pazienti ed impone un approccio multidisciplinare.

In circa il 20-25% dei pazienti è presente un ostacolo allo svuotamento della cavità sinistra del cuore (ventricolo sinistro) a riposo, e questa percentuale sale a oltre il 50% durante sforzo. Questo ostacolo è causato dall’aumento dello spessore delle pareti del ventricolo sinistro e da un anormale comportamento della valvola mitrale (valvola che regola il riempimento del ventricolo sinistro) che interferisce con il flusso del sangue. Questa forma della cardiomiopatia ipertrofica viene definita “ostruttiva” ed è associata ad un decorso clinico meno favorevole.

La maggioranza dei pazienti con la forma ostruttiva sviluppa sintomi d’insufficienza cardiaca (fiato corto per sforzi lievi) che vengono trattati con terapia farmacologica. Tuttavia, pazienti con sintomi importanti che non rispondono alla terapia medica sono candidati a intervento chirurgico. Scopo dell’intervento è abolire l’ostacolo (ostruzione) allo svuotamento del ventricolo sinistro. Questo intervento chirurgico viene definito “miectomia” e consiste nell’asportare una porzione del muscolo ispessito e normalizzare la funzione della valvola mitrale, abolendo l’ostruzione allo svuotamento della cavità.

L’intervento di miectomia richiede una specifica esperienza da parte del chirurgo e viene eseguito in pochi centri in Europa. Quando l’intervento è eseguito da un chirurgo con esperienza sulla miectomia, i risultati sono particolarmente favorevoli con abolizione dell’ostruzione e sostanziale miglioramento dei sintomi nella grande maggioranza dei pazienti, e un basso rischio operatorio (mortalità inferiore al 2%).

Perché Intervenire chirurgicamente?

Le recenti linee guida internazionali sulla cardiomiopatia ipertrofica, consigliano l’intervento chirurgico di miectomia come la terapia di prima scelta nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva e sintomi di insufficienza cardiaca che non rispondono alla terapia farmacologica.

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